Dosis

Intravenosa. Niños, adolescentes y adultos 1.0 mg/kg de peso corporal, una vez por semana, administrados en solución a lo largo de 4 horas. La Galsulfasa debe diluirse en solución salina al 0.9%, a un volumen total de 250 ml. En sujetos con peso < 20 kg susceptibles a sobrecarga de líquidos, puede reducirse el volumen total a 100 ml. Se recomienda administrar el 2.5% del volumen en la primera hora, y el 97.5% restante a lo largo de las tres horas siguientes.

Generalidades

La Galsulfasa ha sido desarrollada con la finalidad de ofrecer un tratamiento de la MPS VI, al reemplazar la enzima deficiente, la N‐ acetilgalactosamina 4‐sulfatasa (aril sulfatasa B), reduciendo con ello la acumulación anormal de GAG que es la causa de los efectos deletéreos a la enfermedad.

Advertencias embarazo

Existen efectos secundarios en fetos de animales de experimentación. No hay hasta el momento estudios adecuados en los seres humanos, por lo que se desconocen los riesgos de su utilización en mujeres embarazadas. LA TERAPIA MEDICAMENTOSA SÓLO ES VALIDA CUANDO EL PROBLEMA DE SALUD INDICA SIN LUGAR A DUDAS, LA NECESIDAD DE SU EMPLEO.

Precauciones

La apnea del sueño es común en pacientes con MPS VI, y el tratamiento previo con antihistamínicos puede aumentar el riesgo de episodios de apnea. La evaluación de la permeabilidad de las vías aéreas debe ser considerada antes del inicio del tratamiento. Pacientes que emplean oxígeno o presión positiva continua en las vías aéreas durante el sueño deben tener estos dispositivos prontamente disponibles durante la infusión, para el caso de una posible reacción o exceso de somnolencia/sueño inducidos por el uso de antihistamínico. En la MPS VI, los síntomas relacionados con obstrucción de las vías aéreas y características anatómicas como las alteraciones craneofaciales, cuello corto, rigidez de articulaciones Facio‐cervicales, y laringe posicionada anterolateralmente son factores que complican la laringoscopía e intubación. Se requiere practicar una evaluación cuidadosa del sistema cardiovascular y respiratorio antes de realizar procedimientos como sedación o anestesia; debe involucrarse a un otorrinolaringólogo en estos procedimientos.

Efectos adversos

Faringitis, gastroenteritis, arreflexia, conjuntivitis, opacidad corneal, otalgia, hipertensión, disnea, apnea, congestión nasal, dolor abdominal, hernia umbilical, edema facial, dolor torácico, temblores, malestar general.